Alveolární echinokokóza – opomíjená diagnóza ložiskových procesů jater
Andrej Kapľavka1
+ Pracoviště
Souhrn
Alveolární echinokokóza (AE) je vzácné, ale závažné parazitární onemocnění jater, které často napodobuje maligní ložiska. V této kazuistice prezentujeme případ 76letého pacienta, u něhož byla AE diagnostikována náhodně při vyšetření pro renální insuficienci. Ultrazvukové vyšetření odhalilo mnohočetná hyperechogenní ložiska v játrech. Následné CT a MR jater zobrazily mnohočetná ložiska nepravidelných okrajů bez typické vaskularizace, největší o velikosti 71 × 38 mm. Laboratorní výsledky ukázaly zvýšené jaterní enzymy, CRP a renální insuficienci. Core cut biopsie jater potvrdila přítomnost pseudocystických struktur. Vzorky byly následně zaslány do Národní referenční laboratoře pro tkáňové helmintózy, která diagnózu AE potvrdila. Sérologické vyšetření bylo provedeno až po bioptickém vyšetření a potvrdilo přítomnost protilátek proti Echinococcus multilocularis. Pacient byl odeslán do infekční ambulance, kde byla zahájena léčba albendazolem v dávce 800 mg denně. Po rehydrataci a úpravě léčby došlo ke stabilizaci renálních funkcí a při kontrolních zobrazovacích vyšetřeních byl nález stacionární. Tento případ zdůrazňuje nutnost zařazení AE do diferenciální diagnostiky ložiskových procesů jater, zejména u pacientů bez onkologické anamnézy.
Klíčová slova
echinokokóza, játra, diagnóza, histologie, biopsie, zobrazovací metody, albendazol
Úvod
Mnohočetná ložiska v játrech představují časté diagnostické dilema, které vyžaduje důkladné zhodnocení anamnestických, klinických, laboratorních i zobrazovacích údajů. Diferenciální diagnostika zahrnuje široké spektrum stavů, jako jsou metastatické léze, hepatocelulární karcinom, hemangiomy, fokální nodulární hyperplazie, abscesy či jiné infekční etiologie. Jedním z méně častých, avšak klinicky závažných původců jaterních ložisek je alveolární echinokokóza (AE), parazitární onemocnění způsobené larvální formou tasemnice Echinococcus multilocularis [1]. AE bývá často zaměňována s malignitami, a její diagnostika tak bývá opožděná. Přestože je v České republice onemocnění nadále považováno za vzácné, incidence v posledních letech zejména v některých endemických oblastech narůstá. Včasné rozpoznání AE má zásadní význam pro prognózu pacienta, jelikož umožňuje zahájení specifické antiparazitární terapie a zabránění progresi invazivního onemocnění.
Popis případu
Pacient, 76letý muž, byl přijat pro akutní renální insuficienci. Osobní anamnézu tvořila ischemická choroba srdeční, stav po koronárním bypassu, cholecystolitiáza, hypertenze, hyperlipidemie a chronická renální insuficience. V rodinné anamnéze nebyla uvedena významná onemocnění. Pacient žil v oblasti s výskytem lišek a doma choval psa.
Při ultrazvukovém vyšetření břicha byla náhodně zjištěna mnohočetná hyperechogenní ložiska v játrech do velikosti 56 mm. Pro podezření na malignitu bylo doplněno MR jater, které odhalilo mnohočetná ložiska nepravidelných okrajů, v T2 hypersignální (obr. 1) a v T1 hyposignální, bez výrazné vaskularizace a restrikce difuze. Největší ložisko bylo v oblasti hepatální fissury (71 × 38 mm).
Laboratorní vyšetření ukázala zvýšené jaterní enzymy (ALT 0,50 µkat/l; AST 0,82 µkat/l; ALP 3,92 µkat/l), CRP 10,2 mg/l a renální insuficienci (kreatinin 436 µmol/l).
V rámci diferenciální diagnostiky byla provedena core cut biopsie jater, která ukázala pseudocystické struktury lemované kolagenním vazivem s PAS+ lamelárními hmotami, bez známek malignity [2]. Tento nález je pro AE typický, a pokud jsme do té doby nad AE v rámci diferenciální diagnostiky neuvažovali, byla nyní diagnóza v podstatě jasná. Odebrané vzorky byly zaslány k dalšímu vyšetření do Národní referenční laboratoře pro tkáňové helmintózy, která diagnózu alveolární echinokokózy definitivně potvrdila.
Sérologické vyšetření bylo provedeno až po bioptickém vyšetření a potvrdilo přítomnost protilátek proti Echinococcus multilocularis.
Po potvrzení diagnózy byl pacient odeslán do specializované infekční ambulance, kde byla zahájena léčba albendazolem v dávce 800 mg denně. Po rehydrataci a úpravě léčby došlo ke stabilizaci renálních parametrů (kreatinin 131 µmol/l) a kontrolní zobrazovací vyšetření potvrdila stacionární nález bez progrese.
Diskuze
Alveolární echinokokóza je zoonóza způsobená larvální formou tasemnice Echinococcus multilocularis. Klinicky se často projevuje asymptomaticky, první příznaky bývají nespecifické [3]. Nejčastějšími symptomy mohou být bolesti břicha, únava, hepatomegalie nebo žloutenka, ale i nespecifické příznaky spojené s cholestázou. V tomto případě byla diagnóza stanovena náhodně během vyšetření jiné indikace, což dokládá obtížnost časného rozpoznání AE. Diferenciální diagnostika zahrnovala maligní procesy, atypické hemangiomy, infekční ložiska či fokální nodulární hyperplazii.
Zásadní úlohu v diagnostickém procesu hrála kombinace zobrazovacích metod, histologie a sérologie. MR vyšetření ukázalo atypický obraz bez charakteristického sycení pro malignity [4]. Vzhledem k podezření na malignitu byla provedena core cut biopsie jater, která ukázala pseudocystické struktury typické pro AE. V literatuře je ovšem biopsie u AE kontraindikována z důvodu rizika šíření parazitárního materiálu a vysokého rizika anafylaxe [5,6]. V našem případě byla provedena, protože diagnóza AE nebyla zpočátku zvažována. Sérologické vyšetření poté potvrdilo přítomnost specifických protilátek proti Echinococcus multilocularis.
Léčba spočívá v dlouhodobém podávání albendazolu, a to obvykle doživotně. U některých pacientů je indikována chirurgická resekce ložisek, případně transplantace jater, ablativní terapie či perkutánní lokální ablace v kombinaci s albendazolem, která se dle recentních studií ukazuje jako méně invazivní, ale účinná alternativa [7–9]. Výběr léčebné strategie závisí na rozsahu postižení, komorbiditách a celkovém stavu pacienta. U našeho pacienta chirurgická intervence indikována nebyla. Pravidelná dispenzarizace a sledování velikosti ložisek jsou klíčové pro hodnocení efektivity terapie.
Závěr
Tento případ podtrhuje nutnost zvažovat AE v diferenciální diagnostice ložiskových procesů jater, zejména u pacientů bez jasné onkologické anamnézy. Multidisciplinární přístup včetně zobrazovacích metod, histologie a sérologie je klíčem k včasné diagnostice a zahájení adekvátní terapie [10]. Doporučujeme, aby při nejasném jaterním nálezu byla AE vždy součástí diferenciální diagnostiky, zejména v endemických oblastech. Včasná diagnostika vede k zahájení specifické antiparazitární léčby, která může zamezit progresi a komplikacím onemocnění. Dále je vhodné zvýšit povědomí o této jednotce mezi kliniky, a to nejen v oblasti infekčního lékařství, ale i mezi radiology, hepatology a praktickými lékaři. Vzhledem k tomu, že AE může imitovat jiná ložisková onemocnění jater, je nezbytné přistupovat k diagnostice komplexně a individuálně. Významné je rovněž sledování pacientů v dlouhodobém horizontu s důrazem na monitoraci účinnosti léčby a případný rozvoj komplikací. Tato kazuistika tak může sloužit jako připomenutí, že i vzácná onemocnění mohou být diagnostikována při běžném vyšetřovacím algoritmu, pokud je zachována klinická ostražitost.
Korespondenční autor
MUDr. Andrej Kapľavka
Gastroenterologická poradna
Nemocnice AGEL Nový Jičín a. s.
Purkyňova 16
741 01 Nový Jičín
kaplavka@gmail.com
Pro přístup k článku se, prosím, registrujte.
Výhody pro předplatitele
Výhody pro přihlášené
Literatura
1. Chalupa P, Strnad P, Leníček M et al. Alveolární echinokokóza – vzácné onemocnění vyžadující multidisciplinární přístup. Gastroent Hepatol 2018; 72(4): 287–292. doi: 10.14735/amg2018287.
2. Hikaník M. Echinokokóza – onemocnění imitující generalizovaný nádorový proces. Vnitr Lek 2024; 70(3): 195–197. doi: 10.36290/vnl. 2024.038.
3. Kern P, Menezes da Silva A, Akhan O et al. The echinococcoses: diagnosis, clinical management and burden of disease. Adv Parasitol 2017; 96: 259–369. doi: 10.1016/bs.apar.2016.09.006.
4. Brunetti E, Kern P, Vuitton DA. Expert consensus for the diagnosis and treatment of cystic and alveolar echinococcosis in humans. Acta Trop 2010; 114(1): 1–16. doi: 10.1016/j.acta tropica.2009.11.001.
5. Vuitton DA, Demonmerot F, Knapp J et al. Clinical epidemiology of human alveolar echinococcosis in Europe. Vet Parasitol 2015; 213(3–4): 110–120. doi: 10.1016/j.vetpar.2015.07.036.
6. Wen H, Vuitton L, Tuxun T et al. Echinococcosis: advances in the 21st century. Clin Microbiol Rev 2019; 32(2): e00075-18. doi: 10.1128/CMR.00075-18.
7. Bresson-Hadni S, Koch S, Miguet JP et al. Indications and results of liver transplantation for alveolar echinococcosis. Liver Transpl Surg 1996; 2(4): 250–260.
8. Deng X, Wang JJ, Wang ZX et al. Effectiveness and safety of ultrasound-guided percutaneous microwave ablation for hepatic alveolar echinococcosis. BMC Med Imaging 2022; 22(1): 27. doi: 10.1186/s12880-022-00752-2.
9. Zhang T, Zhang Z, Zhang W et al. Comparison of local ablation with Albendazole or laparoscopic hepatectomy combined with Albendazole in the treatment of early hepatic alveolar echinococcosis. BMC Infect Dis 2022; 22(1): 784. doi: 10.1186/s12879-022-07721-x.
10. Torgerson PR, Keller K, Magnotta M et al. The global burden of alveolar echinococcosis. PLoS Negl Trop Dis 2010; 4(6): e722. doi: 10.1371/journal.pntd.0000722.